2013-04-08/19 Primär linsluxation

P-LL
Primäre linsluxation, latinskt: Luxatio lentis.

2009 upptäcktes det muterade gen i genomen som ursakar primär linsluxation. Sedan dess är alla avelsdjur av uppfödare som är anslutna till Tysk Jaktterrierklubben testade för det muterade gen.
Alla gener som sammanfattat kallas för genom, koderar för specifika funktioner, för utseendet, uppbyggnad av vävnad o.s.v.

För varje funktion/ kännetecken som ska beskrivas via genen, finns det två kopior. En från tiken och en från hanen. Primär linsluxationen är en autosmalt recessiv nedärvd sjukdom vilket betyder att valpen måste ha dubbla anlag av den muterade gen för att utveckla sjukdomen. Det i sig betyder att både tiken och hanen har gett var sin muterade gen till valpen. Föräldradjuren måste då inte själva utveckla linsluxationen utan de kan ha en uppsättning av både den friska och den muterade gen och därmed är de klinisk fria från sjukdomen för att det just behövs båda skadade gen. Därför paras nuförtiden enbart N/N (helt fri från mutationen) med N/m (enkla anlagsbärare) och på det viset får ingen valp mer primär linsluxation.

Innan det var möjligt att testa våra avelsdjur försökte uppfödarna att via P-LL talet ha kontroll över valparnas risk att få sjukdomen. Samtliga fall inom en linje fick då höga P-LL tal, medans andra linjer, där det inte fanns kända fall av linsluxationen, hade låga siffror. Allt infördes i en stor databas som vi kallar för DogBase. Varje seriös uppfödare planerade noga sin kommande kull och valde tik och hane inte bara för sina jaktliga egenskaper utan även med hänsyn till P-LL talet. Je högre siffran, desto högre risk för att sjukdomen skulle inträda.

 

Nu, 2013 är de sista generationerna bland våra jaktterrier i kritiskt ålder för att utveckla linsluxation, dvs. fyra år. Samtliga kullar födda efter 2009 med testade föräldrar har väldigt låga risker att insjukna.

 

Vad är nu primär linsluxation? För det första är det en ärftlig sjukdom till skillnad från sekundär linsluxation som uppkommer mest av yttre våld/omständigheter. Jag vill börja med lite anatomi. Ett friskt öga består, väldigt enkelt och schematiskt sett av följande delar:

1- hornhinna
2- iris (regnbågehinna)
3- pupill
4- främre ögonkammer
5- lins
6- Zilliarmuskel
7- Zonula trådar
8- bakre ögon kammer
9- glaskropp
10- näthinna.

 

Linsen (5) är upphängd i zonulatrådarna (7) som fäster runtom linsen och sitter själva fast i zilliar muskeln (6).
För att fokusera nära (närseendet) och i fjärran sträcks eller släpps spänningen på linsen via zonula trådarna. Vid fokus på nära håll spänns zilliar muskeln som medför avslappning i zonulatrådarna. Det leder till att linsen slappnar av och ”drar ihop sig”, blir tjockare och på det viset blir fokus skarpt på näthinnan för nära föremål. Ska fokus ligga på objekt i fjärran, slappnar zilliarmuskeln av. Det medför att zonulatrådarna spänns upp och linsen som är fäst i trådarna följer med och spänns, linsen blir plattare och en skarp bild på föremål i fjärran bildas på näthinnan. Hos friska djur och även hos oss människor byts miljontals celler ut varje dag. Så även trådarna, zonula, som håller i linsen. I samma sekund en cell bryts ner, förnyas den så att trådarna alltid håller spänsten. Hundar som är fria från anlag, dvs. hundar med känd genstatus N/N, eller clear även kallad för homozygot frisk, har en väldigt låg risk, nästan till noll att utveckla primär linsluxation.

 

Hos de individer som har enkla anlag, dvs. är N/m i genotypen, även kallas för heterozygot eller carrier, fungerar uppbyggnaden normalt, då det friska gen koderar rätt och kroppens celler bygger enligt genens anvisningar. Även här är risken minimal mot noll. Däremot hos hundar som fick dubbla anlag av det muterade gen, dvs. m/m eller homozygot sjuk eller affected, kommer sjukdomen onekligen att bryta upp då de viktiga trådar som håller linsen på plats aldrig byggs upp igen.

 

Genen som beskriver uppbyggnaden är fel och kroppen har ingen aning om att det skulle göras. Följden är att trådarna under årets lopp tappar spänsten mer och mer. Det börjar redan vid 20 månaders ålder och hos de djuren som är m/m är det med all sannolikhet att trådarna brister när hunden är mellan 3-6 år, hos de mesta är det vid fyra års ålder det inträffar. 

 

 

 

Trådarna brister en och en och de som finns kvar har mer och mer att bära då linsen fortfarandespänns och släpps via zilliarmuskeln. Är man som hundägare väldigt noga så kan man i tidigt stadie hos ögonspecialist via ögonlysning upptäcka att linsen börjar skaka, ett tecken på att några trådar har släppt och linsen hänger löst. Oftast släpper flera trådar på samma sida om linsen och linsen åker åt det hållet, där trådarna finns kvar. Detta kallas för linssubluxation. En kunnig veterinär kan då ibland se att glaskroppen (9) träder fram över linsen som en liten knöl, något som ytterligare förstärker trycket på resterande trådarna. Som vanlig hundägare märker man nog inte så mycket av just detta stadie av sjukdomen då hunden är helt obesvärat än.

 

 

Men je längre tiden går och här pratar vi om några månader eller bara veckor, beroende på individ och omständigheterna, så brister mer och mer trådar och glaskroppen börjar trycka utåt. Sen händer det, oftast mycket fort, att linsen tappar fästet helt, då de trådarna som fanns kvar inte håller emot trycket mer, linsen går av, den luxerar, den går iväg. Antigen trillar linsen framåt ut i den främre ögon kammaren på latinska Luxatio lentis anterior eller så går den bakåt inåt glaskroppen på latinska Luxatio lentis posterior. I vilket fall som helst så blir smärtan för hunden enorm, när det väl händer.
Den luxerade linsen kan, speciellt när den gick framåt, trycka ihop de viktiga dräneringskanalerna som behövs för att föra bort det ständigt nybildade ögonvatten. Eller så trycker den framåttryckande glaskroppen på kanalerna, då det inte finns linsen kvar som höll glaskroppen på plats. Om det ständigt producerade ögonvatten inte kan dräneras bort igenom kanalerna, fylls det bara på i kammaren och trycket i ögat stiger mer och mer. Ett friskt öga har ett ögontryck, som mäts i millimeter kvicksilver, mellan 10-25. Ögontrycket hos en hund som har fått linsluxation stiger upp till 75, en obeskrivlig smärta, huvudvärk utan dess like!

 

Samtidigt kan linsen trycka mot hornhinnan, den blir grå och grumlig först lokalt sen mer och mer.


Det förstärks av det mer och mer växande ögontrycket, hunden får ett sekundärt glaukom. Samtidigt förstör det höga trycket de mycket känsliga synceller på näthinnan och ögat håller på att bli blind utan möjlighet av räddning. Pupillen vidgas, ögat sväller upp, hornhinnan blir grå, det rinner ur ögat och hunden har enormt ont.

 

Tyvärr är det frågan om timmar när linsen går av tills det är för sent för att rädda ögat via en operation där man ta bort linsen och rädda ledsynet på ögat. Och tyvärr: har det börjat på ett ögat, kommer hända samma på det andra nästan omgående. Hunden blir akut sjuk och som hundägare har man inte många timmar på sig att bestämma.

 

 

Varför skriver jag så här omfattande om det hela? När vi köpte våran älskade Svante fanns inte testet för det muterade gen tillgänglig än utan uppfödaren gjorde det han kunde via riskbedömning av P-LL talet. Svantes kullvärde var inte nämndvärd hög utan det låg helt inom det som man skulle kalla för normal denna tid. Så fort testet gav uppfödaren möjlighet att testa föräldradjuren, blev båda testade och tyvärr visade det sig att de var enkla anlagsbärare för mutationen båda två, alltså N/m, heterozygot bärande.

 

Följer man nu de genetiska regler för nedärvning så finns det 25% av valparna som är fria från anlagen då de fick två friska gener från tiken och hanen, det finns 50% av valparna som är enkla anlagsbärare, de fick ett friskt och ett muterat gen från föräldrarna och sen finns det de 25% av valparna kvar som hade oturen att få ett muterat gen från tiken och ett muterat gen från hanen. Deras anlag kallas för m/m eller affected eller homozygot sjuk och dem kommer med 100% säkerhet att utveckla sjukdomen då trådarna bara bryts ner utan att byggas upp igen. Min Svante var valpen som föll inom de 25% m/m gruppen.

Han hade alltid haft lite med ögonen då han som en terrier plogar och plöjer utan hänsyn till skador. Jag har varit hos ögonspecialisten flera gånger för skador på hornhinnan, inflammationer då han har fått i sig så mycket grus eller helt enkelt för att han har fått på sig en rejäl smäll. Varje gång gick vi hem med ett recept på droppar, jag sköljde hans ögon varje dag sen han var ett år gammal.

Vi hade varit och tränat i Mamimas vildsvinshägn i Boda, lördagen den 6/4. Tanken var att han skulle gå diplomtestet veckan efter. Svante jobbade visst men inte som han brukade. Han var försiktigare och gick undan mer, vågade inte riktigt som han annars gör helt enkelt. Men jag la inte mer betydelse på det utan tänkte, det var nog snön som var för djup, för det var den.

Visst nu så här i efterhand förstår jag, han såg inte bra, hade ont och visst, han skrapade nosen över snön när han var tillbaka, ett tecken för att han antigen har roligt och rullar sig eller på att något irriterar honom och han vill få bort det.

 

Dagen efter, söndag den 7/4 var vi i Skara och tränade. En kurs med mycket apportering, släp apportering, fritt sök med approtering, ja hela kittet för en fullbrukshund. Svante var bara helt underbart, samarbetsvillig och älskade att få söka och hämta in de stora fåglarna. Jag hade inga onda tankar. På måndag lekte han med en stor stock som han kastade i luften och fångade eller missade att fånga och säkert slog sig några gånger rejält. Därför var jag inte det minsta orolig när han på tisdag morgon blinkade med höger ögat. Ja visst, som vanligt! Jag hade droppar och behandlade som vanligt.

 

Ögat började svälla lite och den tredje hinnan drog sig över ögat, något som hade hänt förr, allt som vanligt. Men onsdag morgon såg han fortfarande lika illa ut, blinkade och var allmänt låg. Emellanåt ville han dock leka med sina bollar och saker, helt som vanligt, för att sedan lägga sig och vila. Nu blev jag orolig för det var inte vanligt att han inte blev bättre efter en max två dagar behandling med dropparna och på onsdag kväll fick jag hjärtat i knät när jag tittade på honom: ögat var grått.

 

Jag började nästan svimma så illa mådde jag, torsdag morgon ringde jag min veterinär, som tur är, är hon ögonspecialist och fick tid direkt. Svante var som vanligt, väldigt högt i varv, väldigt intresserad och nyfiken, det märktes inte någonting på honom mer än att han var lite surare några gånger än vad han brukar vara och något lägre i humören emellanåt. Uppe hos veterinärens bord paddlade han på och ville lukta och känna på allt runtom och brydde sig inte något nämndvärd.

Hon släckte taklampan, drog för fönstret, plockade fram spaltlampan och andra instrument och kollade båda hans ögon. När hon tände igen tittade hon på mig och skakade på huvudet: ”Det är för sent. Hans höger ögat går inte att rädda, trycket ligger på 65, alldeles för högt. På vänstra ögat har det börjat, linsen har tappat några trådar och börjar skaka. Vänster ögat komma att gå samma öde till mötes, det finns inget annat.”

 

Min värld rasade samman, jag bara grät och höll om min lilla terrier som helt enkelt inte förstod vad det var frågan om. Hur kunde han bara vara på så gott humör med smärtorna han måste haft? Helt obegripligt, terrier!
Hon berättade vad man kunde göra var att ta ut det ena ögat, medicinera det andra ett tag och sedan ta ut linsen för att rädda ledsynsen. Vilket liv skulle han få då?

 

Samtidigt hade han inte ens fyllt fyra år och har många år kvar att lära sig vara blind, avlivning fanns inte i mina tankar, inte än, inte förrän jag hade sett att han inte klarar sig blind och inte förrän jag ser honom tappar livsglädjen. För livsglädje hade han till 200% även nu, trots det höga trycket som måste vara värsta värk.

 

Utöver det att linsen hade gått av, ledde trycket och allt som nu var fel i ett känsligt öga till att det blev lite inflammationer på näthinnan och lite överallt så jag fick recept på trycksänkande medel samt cortison mot inflammation. Hon gav mig ett sista halmstrå: Ring till Sveriges enda och bästa ögonklinik: Strömsholm och försök att få tid. De kan eventuellt rädda det än friska ögat, de kan ingen här i närheten.

 

 

Jag körde hem, gråtande och bestämt om att ringa dit och be om hjälp. Svante har alltid ställt upp för mig, i alla lägen, så nu är det min tur att göra det, även om han är färdig jagat. Torsdag kväll ägnades åt att prata, prata, prata med min sambo och hålla om Svante som plötsligen var väldigt kelen och sökte kontakten till mig. Klart, han såg ju dålig och hade värst huvudvärk, trots att han är terrier. Även sambon tyckte att vi måste göra ett försök att rädda det som räddas gå och fredag morgon ringde jag Strömsholms ögonklinik. Jag kom i kontakt med en väldig trevlig veterinär som nog kände att jag var desperat. Hon bokade in oss för måndag den 15 april, vi tog semester och körde dit, 40 mil enkel resa.

 

Veterinären där tog in oss och undersökte Svante. Min hemma veterinär hade fixat remiss till kliniken och skickat journalen så Nils, veterinären, var underrättat. Han kom fram till samma resonemang:

 

Höger ögat är utom räddning. Trycket hade stigit till 72, hornhinnan var total grå och näthinnan förstörd. Han sövde ner hunden, punkterade ögat för att lätta på trycket, så smärtan blir mindre. Jag undrar fortfarande hur det kan vara möjligt att Svante inte visade några tecken på smärtan alls! Det undrade Nils med, helt obegripligt, terrier!

 

Vänster ögat tyckte han vi skulle ge en chans att operera, då det förhoppningsvist fanns tillräckligt många trådar kvar som skulle hålla under en operation. Tyvärr fick vi ingen tid förrän på onsdag så vi körde hem igen. Tisdag kväll körde vi dit igen, bokade in oss i vandringshemmet som ligger alldeles intill djursjukhuset och onsdagen den 17 april lämnade vi in Svante kl. 8:00. Vi fick underteckna en hel massa med papper, skulle bestämma vad de skulle göra vid komplikationer och sen var det bara att gå därifrån med tomt koppel, hemskt känsla. Han sövdes ner 8:15, 8:45 började de operera honom.

Höger ögat rakades runtom och togs ut, det är nog en relativ enkel operation jämnfört med det han gjorde med vänster ögat: Operationen är i princip samma som vid en starr-operation.

 

Först skärs huden bredvid ögat upp med ett snitt så kirurgen kommer åt. Sen togs ett snitt i hornhinnan på ca 7-8mm för att öppna upp mot linskapseln. För att underlätta för trådarna som finns kvar, skulle det nu sättas in en spännring, som spänner upp linskapseln och trådarna kan slappna av. För att göra det måste man ta ut linsinnehållet, med en liten pump efter att ett sprutliknande instrument bröt ner innehållet så det gick att pumpa ut.

Nu får man inte glömma, att vi pratar om några kvadratcentimeter operationsyta! I samband med uttagningen av linsinnehållet finns det stor risk att linsen går av då trådarna inte håller emot längre.

 

Efter att linsinnehållet togs ut, sätts det in en liten spännring via en spruta. Den vecklar ut sig själv och trycker ut linskapseln. Är detta lyckat, sätter man in konstlinsen, en väldigt liten och lätt lins som är betydligt mindre än kapseln. Efter det sys såret i linskapseln och hornhinnan med fina stygn samt ögats yttre hud som blev snittat, sys ihop. Ögonlocken blir då något trängre och ögat verkar mindre.

 

 

 

Under hela operationen kan det gå fel en hel del inte minst att kapselinnehåll kommer ut till ögon kammaren eller annat material kommer på ställen där det inte skulle vara med följd för inflammationer.
Vi väntade och vid 13:00 kom samtalet: Svante hade vaknad, operationen hade gått bra men än kunde de inte säga om han ser eller inte, han var ju fortfarande drogad. Han fick stanna kvar på kliniken i tre dagar, fick droppar och mediciner, vi stannade i vandrarhemmet och utforskade omgivningen som verkligen är värd att besöka, i alla fall för hästälskare! Strömsholm är nog mest känt för sina häst- och ridanläggningar samt hästkliniken.

 

Fredag eftermiddag kunde vi äntligen packa ihop i vandrarhemmet, parkerade framför ögonmottagningen och gick in till väntrummet. Avdelningen för inlagda hundar var igenom en korridor med två/tre dörrar samt undersökningsrummen.

 

Sköterskan kom ut när hon såg oss och bad oss att gå upp till huvudbyggnaden för att betala, hon skulle göra färdig hunden, ta av dropparslangar, fixar en påse med medicin och droppar samt skriva hemgångsråd och skötselanvisningar.

 

 

När vi kom in till väntrummet igen hörde jag någon skrika. Jag tittade på sambon och ja, kunde inte hålla mig, visst är jag tjej trots allt. Tårarna rann! Det var min Svante som hade känt att vi kom, igenom två dörrar, ett rum och korridor. Han hade känt att vi var där och skrek! Så kom de, sköterskan, veterinären och Svante med tratt och i sele och förband runt benet och han skrek! Jag har aldrig någonsin sett honom så glad! Hela han sprack av glädje över att få se oss! Jag kommer nog aldrig glömma det! Men visst, han såg hemskt ut!

 

 

Höger ögat var borta, ögonlocken var hopsydda. Vänster ögat såg visst något konstigt ut, långa sytrådar stack upp, de ska vara så fick vi lära oss så de inte sticker in i ögat.

Tratten var han tvungen att bara i minst tre veckor, fem gånger dagligen fick han olika droppar, tre sorters piller som skulle ner i honom allt enligt ett schema så vi inte glömmer något. Han skulle gå i sele och väldigt, väldigt lite till en början, får inte hoppa eller studsar. Vi skulle ta bort allt i huset som han skulle kunna gå emot och sticka i ögat, kort sagt: ta det väldigt försiktigt! Än fanns de risk att linsen skulle gå av ändå, än hängde den i trådarna som ju var bristfälliga. Men så småningom skulle spännringen ärra fast i muskeln runtom och risken skulle minska mer och mer.

 

Tyvärr så satte linskapslen redan snett i förhållande till pupillen, den hade subluxerat, det visste vi ju. Så konstlinsen satt fel i förhållande till fokus igenom pupillen, men de skulle han lära sig hantera. Han får hålla huvudet rätt för att få fokus igenom linsen.

 

Vi fick gå till återbesök 3 gånger de första 3 veckor och som tur var kände Nils min veterinär. De hade till och med studerat ihop så vi slapp att köra 80mil till Strömsholm.

 

Allt gick bra, inflammationen som alltid inställer sig, fick vi grepp om, trådarna höll och efter fyra veckor tog vi stygnen. Ögonlocken av höger ögat hade växt ihop bra, huden var ihop skynken nu så det är en stor grop där det tidigare fanns hans öga.

 

Nu har det gått två månader och jag kan säga: Det var värt besväret och ja, även pengarna. Svante är säkerligen färdigjagad på vildsvin men rådjur och hare, ja det snällare vilt, det skulle han nog klara av.

 

Han springer i skogen som om han ser normalt, det märks knappt att han har ett mycket litet synfält, för det har han! Det ser vi när han ska springa efter våran andra hund eller efter en boll: han springer fel, tittar och glor innan han får syn i rätt vinkel, då går det bra igen.

 

Närsynten är nog inte den bästa, det märks när jag har handen framför honom, han tittar lite som en kråka då. Men vad gör det?
Spårar gör han som förut, apportera gör han som förut, han för använda näsan lite mer helt enkelt.

 

 

 

Kortfattat kan jag nog bara säga:

ett stort tack till personalen på Strömsholms ögonklinik

och

speciellt till den otroligt duktiga kirurgen Nils.

 

 

 

 

 

 

 

 

Och visst har jag förlorat min goda jaktkamrat i skogen men jag har kvar min trogna bästa hund och han får göra det han klarar av i jaktliga sammanhang så gott han kan, jag vet han ställer upp, alltid!
Till min bästa Svante!

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

********

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Din matte, Claudia

********